【所属直属单位】
大脑外科
【个人资料】
症状,女,26岁
【主诉】
发作性抽搐6年
【现已病巨著】
症状于6年前年无明显诱因显现已出失神,双眼发直,伴有不自主压碎,双手不自主运动,认知不清,过后分之一1分钟左右缓解,前往我院看病,行脑组织电安全检查及腹部AT安全检查,权衡为脑瘤,并发现已外周有不论如何,建言其半年后复查。此后口服治癫灵,发作频率1个月初发作分之一1-2次。此后发作前自觉头痛,随后脑瘤发作,时伴有小便失禁。既往巨著:16岁抽搐病巨著1次,否认颇高热惊厥巨著、腹部外伤巨著及外周感染巨著。
【扫描照片】
【扫描体现已】
上方而立颧顶叶脑组织回增生,脑组织沟变浅,灰大脑组织皮质分界不清,红褐色相仿T1相仿T2回波,FLAIR红褐色略为颇高回波,DWI红褐色略为颇高回波,ADC图红褐色等回波。上方侧脑组织室后角旁见骨盆十分相似反常回波,与白质回波一致。【术后流行病学回报】
左颧枕交界:符合局灶而立叶发育不当,伴白质甲状腺肿,纤脑组织膜血管壁发育畸形,大脑元结构失调,存在等离子状的颗粒状结构不当和切线方向上的结构不当,灰大脑组织皮质GUI分界不清,大量的不开花结果的小大脑蛋白质及肥大的锥形大脑蛋白质及异形大脑蛋白质。大脑组织皮质内见一灰色骨盆,最大径0.5cm,局部纤脑组织膜血管壁发育畸形,其下脑组织其所内灶状出血。【上例分析方法】
上例症状为女性,长期脑瘤病巨著。MRI上体现已为上方大脑组织半球的白质增生,灰大脑组织皮质分界不清伴脑组织沟变浅,无不论如何振荡、无炎症,扫描上支持颇高回波同型FCD。上方侧脑组织室后角旁骨盆十分相似反常回波,与白质回波一致。但流行病学上纤脑组织膜发育畸形MRI未能观察到。【病例小结】
局灶而立叶发育不当(focal cortical dysplasia,FCD)是由Taylor等于1971年首次在脑瘤症状切除的脑组织组织标本中发现已。FCD症状的局部脑组织而立叶结构失调,可显现已出反常大脑蛋白质和胶质蛋白质,并有不同程度的大脑组织皮质内甲状腺肿大脑蛋白质、机械性转化大脑纤维量提颇高和反应性大脑胶质增殖。
FCD的法医学病因和分同型参照国际应用较广泛的Palmini等提出的标准进行。在药物难治性局灶性脑瘤中,FCD的发病率为20%~25%。CT对FCD 的病因效用受限,扫描病因主要依赖MRI。FCD的常见于体现已为局灶性而立叶增生、灰大脑组织皮质界限不清、而立叶/而立叶下大脑组织皮质T2WI/FLAIR颇高回波、脑组织回增宽及脑组织沟走形反常,这些体现已有时不能同时显现已出,其中而立叶增生、灰大脑组织皮质分界不清、而立叶下大脑组织皮质反常回波是FCD的最主要征象。FCD的MR扫描改变形体多十分相似,病变部位脑组织大脑组织皮质可红褐色片状、长条、三角形或沿灰大脑组织皮质交界承载的曲率状颇高回波,可伴或不伴白质甲状腺肿。FCD分为3同型:等离子带同型、颇高回波同型及略为微同型。等离子带同型FCD可见而立叶下大脑组织皮质反常回波从而立叶向侧脑组织室伸展,并逐渐变细,红褐色尖端指向脑组织室的三角形或圆锥形。等离子网状反常回波的流行病学典范是脑组织大脑组织皮质机械性形成不当,稀在一些气球十分相似蛋白质。颇高回波同型FCD可见而立叶/而立叶下大脑组织皮质的颇高回波影,但从未指向脑组织室的等离子带征。上例症状属于此同型。略为微同型FCD仅此而立叶T2WI/FLAIR略为微颇高回波和(或)而立叶增生,从未而立叶下颇高回波显现已出。颇高回波同型是FCD最常见于的MRI体现已类同型。这种T2WI/FLAIR颇高回波的流行病学典范是大脑组织皮质内显现已出甲状腺肿大脑蛋白质、反常大脑胶质蛋白质、机械性形成障碍及机械性转化纤维量提颇高。
需要与所列疾病筛选:(1)高级别胶质瘤,多见,多慢性起病,头痛头痛常见于,扫描体现已总是位于大脑元及大脑元下,轻度不论如何振荡,相仿T1相仿T2回波,弥稀不受限,增强扫描无强转化或轻度强转化,其中少突胶质蛋白质瘤可见钙转化,难于筛选。(2)胚胎发育不当性大脑上皮,青少年多发,脑瘤起病常见于,扫描体现已总是位于而立脑组织部大脑元或大脑元下,倒“三角”或“锥”同型,囊实为主,轻度强转化或不强转化。(3)骨盆性硬转化,多发室管膜下骨盆、多发而立叶骨盆、室管膜下巨蛋白质星形蛋白质瘤,CT上可见钙转化;其病症也与FCD不同,伴有病变或皮肤症状,皮脂腺瘤、脑瘤和智力高下三联征为其特征,通常二者容易筛选。
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